SÍNDROME DE TREACHER COLLINS
( DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL)
MACROGLOSIA
LABIO Y FIURA PALATINA
ATROFIA HEMIFACIAL
Archive for May, 2013
ALTERACIONES EN EL DESARROLLO DENTAL.
El ciclo vital del diente ha sido delimitado en etapas para su mejor comprensión, en cada una de esas etapas pudieran ocurrir diversas alteraciones que traeríancomo consecuencias cambios en el número, forma, apariencia, etc. en los dientes.
Alteraciones en la Etapa de Iniciación (Alteraciones de Número)
Son alteraciones que ocurren durante la formación de la lámina dental, lacual da origen al germen dental.
-ANODONCIA (Aplasia Dentaria):
Es la ausencia total congénita de todos los dientes. Afecta ambas denticiones, es unaanomalía rara y cuando se produce, suele estar asociada con un trastorno más generalizado,como es la displasia ectodérmica hereditaria.Existen dos tipos:Anodoncia Verdadera: donde están ausentes todos los dientes.Anodoncia Falsa: ausencia clínica de todos los dientes como resultado de suextracción.Etiología:-Herencia-Asociada a Síndromes-H.L.P-Trastornos Sistémicos-Inflamación Localizada-Radiaciones-Como manifestación de los cambios evolutivos de la denticiónTratamiento:Confección de Prótesis Totales y Colocación de Implantes Oseointegrados.-
OLIGODONCIA:
Conocida también como:Agenesia Dentaria. Es la disminución en el número dedientes. Cuando son hasta cinco dientes los ausentes se denomina hipodoncia.Puede afectar ambas denticiones, encontrándose con mayor frecuencia en losdientes permanentes.Cuando están afectados los dientes primarios esta anomalía se presenta con mayor frecuencia en los incisivos a laterales superiores e inferiores y caninos inferiores, y cuandoesto ocurre estos dientes permanentes también están ausentes.Cuando son los dientes permanentes que están afectados son los incisivos lateralessuperiores, segundos premolares superiores e inferiores y terceros molares los que conmayor frecuencia no aparecen en boca.La radiografía es indispensable para confirmar el diagnóstico de esta anomalía.
Etiología:Es desconocida, pero en muchos casos se muestra una tendencia familiar.Esta asociada con varios síndromes ó patologías como lo son entre algunas: Síndrome deDown, Displasia Ectodérmica Hereditaria y Hendidura Labio-Palatina.La ausencia de los dientes primarios conlleva a la ausencia de los dientes permanentes; pero la presencia de los dientes primarios no asegura la presencia de losdientes permanentes.Tratamiento:Confección de Prótesis Parciales Removibles o Fijas.
Displasia Ectodérmica Hereditaria.
La Anodoncia y la Oligodoncia se asocian con la Displasia EctodérmicaHereditaria; el cual es un defecto:-Poco frecuente-Existe una alteración en el desarrollo de los órganos derivados del ectodermo-Es de carácter recesivo ligado al sexo-Se observa con mayor frecuencia en los varones que en las hembras.Características Generales:1.-Piel seca, fina e hiperpigmentada.2.-Anhidrosis: disminución ó supresión del sudor por disminución ó ausencia delnúmero de glándulas sudoríparas, que trae como consecuencia fiebres elevadas enambientes cálidos por la incapacidad del paciente a sudar.3.-Hipotricosis: falta o escasez de pelo, es poco pigmentado. Las cejas y las pestañasson escasas o faltan.4.-Facies Típicas:-Abultamiento Frontal.-Hipoplasia Malar.-Puente nasal aplanado y Columnella retraída.-Labios gruesos.-Piel periorbitaria arrugada e hiperpigmentada.-Orejas prominentes y bajas.4.-Mentalidad normal.Manifestaciones Bucales:-Anodoncia u Oligodoncia-Dientes cónicos-Glándulas salivales con desarrollo incompleto que trae como consecuenciaxerostomía-Como fenómeno relacionado: Hipoplasia de las glándulas mucosas nasales yfaríngeas que conlleva a rinitis o faringitis crónicas con disfagia y ronquera.
Tratamiento:Confección de Prótesis y/o Ortodoncia devolviendo función y estética al paciente.
DIENTES SUPERNUMERARIOS:
Son aquellos dientes que exceden el número normal de dientes en boca: más de 20dientes en la dentición primaria y más de 32 dientes en la dentición permanente.Son más comunes en la dentición primaria que en la permanente.Se encuentra con mayor frecuencia en el maxilar superior en que en el inferior; ymás en los varones que en las hembras.Etiología:Desorden hereditario multifactorial que origina hiperactividad de la láminadental.Clasificación:Los dientes supernumerarios se clasifican en:-Suplementarios ó Eumórficos (presentan configuración anatómicanormal).-Rudimentarios ó Dismórficos (sus características anatómicas estándistorsionadas).
Dientes Supernumerarios Suplementarios ó Eumórficos:
En dentición primaria los que con mayor frecuencia aparecen son losincisivos centrales superiores, y en la dentición permanente los premolares inferiores,incisivos laterales superiores e incisivos centrales y laterales inferiores.
Dientes Supernumerarios
Rudimentarios ó Dismórficos:-Clasificación:
-De acuerdo a su localización se clasifican en:-Mesiodent: Es un diente pequeño con corona en forma de cono yraíz corta situado entre los incisivos centrales superiores. Se presenta aislado o en pares,erupcionado o impactado y en ocasiones invertido. Si esta situado hacia vestibular del arcose conoce con el nombre de
Perident..
Es el diente rudimentario más común.-Paramolar: Situado hacia vestibular entre el primero y segundomolar.-Distomolar: ó cuarto molar, situado distal al tercer molar.-De acuerdo a su configuración anatómica se clasifican en:-Cónicos-Tuberculados-Molariformes
ALTERACIONES EN LA ERUPCION DENTARIA
Probablemente la enfermedad mas frecuente en la especialidad es la determinada por la imposibilidad de algunos dientes de hacer erupción en la cavidad oral y se quedan en el interior de la mandíbula o de los maxilares.
La erupción dentaria es un proceso fisiológico que puede ser alterado por múltiples causas congénitas o ambientales.Incluye todos los movimientos que sufre el diente durante su formación y su vida activa.
La odontogénesis, proceso de crecimiento y maduración de los dientes en el seno de las arcadas dentarias, se engloba en el complejo crecimiento craneofacial.
Simultáneamente a la odontogénesis, se desplazan los gérmenes en las arcadas, emergiendo en la cavidad bucal y estableciéndose su funcionalidad.
En la erupción dentaria se diferencian las fases: preeruptiva, eruptiva prefuncional y eruptiva funcional. La emergencia dentaria es el momento en que el diente se hace visible en la cavidad oral y se incluye en la fase eruptiva prefuncional.
El desarrollo dentario, la erupción y la emergencia se ajustan a unos patrones similares en todos los dientes pero ocurren a ritmo y con cronología diferente en cada uno de ellos.
Al final de la fase eruptiva prefuncional los dientes contactan con sus antagonistas estableciéndose la oclusión.
Las normas de oclusión de la dentición temporal son diferentes a las de la adulta para poder interactuar con el crecimiento craneofacial.
Todo este proceso puede tener múltiples alteraciones que se describen, exponiendo las causas y la afectación que provoca.
Fases de la erupción dentaria: La erupción dentaria es un proceso complejo en el que el diente se desplaza en relación con el resto de las estructuras craneofaciales.
En la erupción dentaria se diferencian tres fases:
– Fase preeruptiva: dura hasta que se completa la formación de la corona. Hay movimientos mesiodistales y verticales del germen en desarrollo en el seno de los maxilares que se están formando; sin embargo, durante esta fase no hay desplazamiento diferencial en relación con el borde del maxilar o la mandíbula.
– Fase eruptiva prefuncional: comienza con el inicio de la formación de la raíz y termina cuando el diente se pone en contacto con el diente antagonista. Hay desplazamiento vertical intenso y más rápido que el crecimiento óseo en ese sentido, lo que permite que el diente se desplace hacia la mucosa. El momento en que rompe la mucosa y aparece visible en la boca es la emergencia dentaria. Tras la emergencia dentaria el diente continúa su proceso eruptivo.
– Fase eruptiva funcional: comienza en el momento en que contacta con el diente antagonista y comienza a realizar la función masticatoria.
La duración de esta fase es la de toda la vida del diente, ya que la funcionalidad masticatoria produce una abrasión en las caras oclusales y puntos de contacto entre los dientes. Este desgaste es compensado por movimientos verticales y mesiales.
Todavía se desconocen las causas más íntimas por las que un diente hace erupción. Se han propuesto múltiples teorías, las más conocidas son:
– Crecimiento de la raíz. La raíz al crecer presiona en el fondo del alveolo y el diente erupciona.
Esta teoría se desecha por las evidencias clínicas de que los dientes sin raíces también erupcionan y que dientes con la raíz formada no hacen emergencia.
– Ligamento en hamaca, que pasaría de un lado a otro del alveolo por debajo del ápice de la raíz empujando el diente hacia la cavidad bucal.
Este ligamento se ha demostrado que es una membrana sin conexiones óseas por lo que no puede ejercer el efecto que se le suponía.
– Proliferación celular apical que crearía una fuerza eruptiva. Se ha investigado inhibiendo el desarrollo celular en esta zona sin cambios sobre el proceso eruptivo.
Alteraciones en la cronología de la dentición temporalEmergencia dentaria:
Se denomina así cuando algún diente emerge antes del final del tercer mes. Se diferencia:
– Dientes natales: cuando ya han hecho emergencia en el momento del nacimiento.
– Dientes neonatales: los que emergen en los tres primeros meses. Aunque el escaso desarrollo radicular hace que tengan una movilidad acusada, no suelen exfoliarse y progresivamente van desarrollando la raíz.
Los dientes natales y neonatales no son un impedimento serio para la lactancia natural.
Emergencia retrasada Se considera así cuando ningún diente ha hecho emergencia al finalizar el mes
Debe estudiarse y descartarse un proceso general que altere el crecimiento. Entre los más frecuentes se encuentran las deficiencias nutricionales, síndromes de malabsorción, alteraciones endocrinológicas o procesos infecciosos importantes.
Estos cuadros sistémicos suelen dar patología más florida que el retraso eruptivo, por lo que suelen estar diagnosticados.
Lo más frecuente es que el retraso obedezca a patrones familiares o a causas idiopáticas.
Salvo una correcta alimentación y tratamiento de los cuadros sistémicos, no tiene prevención ni tratamiento.
Alteraciones en la cronología de la dentición permanente
Emergencia prematura: Se denomina emergencia prematura de los dientes permanentes, cuando los dientes emergen antes de su promedio cronológico o cuando lo hacen antes de que se haya formado la mitad de la raíz.
Tiene efectos diferentes cuando la erupción temprana afecta a un diente localizado o de forma general a toda la arcada.
– General: afecta a la totalidad de los dientes permanentes.
. Alteraciones endocrinológicas que cursan con aumento de la secreción hormonal, como el hipertiroidismo, aumento de la hormona del crecimiento, etc.
. Patrón familiar que refieren en la anamnesis.
. Idiopática. Es frecuente que los padres refieran que también los dientes temporales emergieron tempranamente.
Los estudios no son concluyentes en esta correlación.
– Local: afecta a uno o unos pocos dientes. Las causas son variadas encontrándose entre ellas:
. Pérdida prematura del diente temporal por caries o traumatismo. Es la causa más frecuente y el diente que erupciona puede hacerlo rotado o mal posicionado. La prevención comprende las técnicas preventivas y restauradoras de la práctica odontopediátrica unido a unos buenos hábitos dietéticos e higiénicos.
. Aumento local de la vascularización. Por ejemplo, angiomas.
. Idiopática. Es frecuente no encontrar una causa concreta y que se denomine idiopática.
Emergencia retrasada:
Es la situación contraria a la prematura.
Bien el promedio cronológico ha sido ampliamente rebasado o bien el desarrollo radicular es suficiente pero no hace emergencia.
– General: afecta a todos o la mayoría de los dientes.
. Alteraciones endocrinológicas que cursan con déficit hormonal. Se presenta en el hipotiroidismo congénito, hipopituitarismo, hipoparatiroidimo, etc.
. Alteraciones cromosómicas y síndromes. Son muy numerosas las alteraciones de este tipo que asocian retraso en la erupción y/o la emergencia. Por su frecuencia se puede citar:
. Síndrome de Down o trisomía 21.
. Disostosis cleidocraneal
. Acondroplasia.
. Displasia ectodérmica.
. Síndrome de Gardner.
. Hipovitaminosis D
. Patrones familiares
. Idiopática
El retraso en todo el proceso eruptivo y desarrollo dentario o en la emergencia hace necesaria una especial atención a las causas genéticas o sistémicas, para descartarlas o establecer un tratamiento si lo tiene.
– Local: Uno o unos pocos dientes se desvian del patrón promedio de emergencia. Es una situación muy frecuente.
La secuencia de emergencia es fundamental para el desarrollo de la oclusión. Con frecuencia la erupción retrasada de un diente da lugar a una maloclusión, por lo que ante una sospecha hay que realizar las tomas radiográficas adecuadas para determinar la causa. Las causas más frecuentes son:
. Pérdida prematura del diente temporal. Como se ha mencionado, es frecuente que esto ocurra por caries o traumatismo. Si la pérdida es muy temprana, cuando el diente está muy poco formado y en momentos muy tempranos del proceso eruptivo, el hueso y la mucosa “cicatrizan” tras la pérdida del diente temporal y el definitivo puede erupcionar más tardíamente.
Al hablar de los dientes temporales se mencionó la prevención de este problema.
. Anquilosis alveolodentaria del diente temporal: En la anquilosis se produce una fusión, total o parcial, del cemento dentario con el hueso alveolar, con desaparición del ligamento periodontal.
Es una patología relativamente frecuente y de causa desconocida. Clínicamente se manifiesta por una infraoclusión en la zona afectada causada por un déficit de crecimiento de la apófisis alveolar de ese diente.
El diente no alcanza el nivel oclusal de los vecinos y éstos y los antagonistas pueden desplazarse sobre los anquilosados. Puede alterar el proceso de recambio de ese molar aunque esto no siempre ocurre.
La prevención no existe, salvo el control cuidadoso del recambio dentario.
El tratamiento se plantea valorando las alteraciones que produce en la oclusión y en el recambio dentario.
Generalmente se plantea una de esta opciones:
. Vigilancia periódica clínica y radiográfica.
. Reconstrucción de la altura coronaria y vigilancia del recambio.
. Extracción del diente anquilosado y mantenimiento del espacio.
. Dientes supernumerarios: Las alteraciones del número de dientes por defecto o por exceso ocurren en un 5-7% de la población. Así pues, son una causa importante de la que debe sospecharse cuando hay una alteración de la secuencia. Los supernumerarios son más frecuentes en la zona incisal superior pudiendo ser únicos, múltiples, conoides etc.
La prevención no es posible, ya que corresponde a una alteración de la lámina dental, pero sí es fundamental su diagnóstico temprano con confirmación radiológica.
El tratamiento es la extracción del supernumerario, buscando el momento oportuno para que la cirugía no suponga un riesgo para los dientes no supernumerarios, pero sin demorarla porque produciría alteraciones de la erupción y maloclusión.
. Formaciones tardías del germen que alterarán localmente el recambio demorando la exfoliación del temporal y emergencia del permanente.
. Erupciones ectópicas, malposiciones y trasposiciones del germen.
Aunque no son exactamente el mismo cuadro, pueden definirse como una alteración, en mayor o menor grado, de la posición del germen dentario en el hueso maxilar.
El diagnóstico debe hacerse lo antes posible para instaurar un tratamiento que “reordene” los dientes en su lugar.
El tratamiento consistió en la extracción de los temporales de esa zona y tratamiento ortodóncico.
Las erupciones ectópicas y malposiciones son frecuentes tras una historia de traumatismo dentario del diente temporal. Estas lesiones requieren un seguimiento próximo y continuado hasta la emergencia del diente permanente, ya que pueden provocar un desplazamiento del germen permanente y/o una alteración de la morfología del mismo teniendo como consecuencia una alteración de la erupción dentaria y el desarrollo de una maloclusión.
. Patología tumoral. Lo más frecuente es que se trate de odontomas que deben ser extirpados quirúrgicamente.
. Alteraciones del espacio y de la relación tamaño óseo-tamaño dentario. Ésta es una causa frecuentísima, que cursa con alteración de la erupción, porque la desproporción hueso-diente dificulta el proceso. Generalmente el tamaño de hueso es pequeño para el tamaño dentario, pero puede ocurrir que con espacio óseo excesivo los dientes pierdan la referencia eruptiva que les proporcionan los dientes adyacentes y adquieran una vía aberrante.
. La caries traumatismos de la dentición temporal en los que se pierde prematuramente una parte o la totalidad del diente son otra causa frecuente de la alteración del espacio y de problemas en la erupción.
. Malformaciones dentarias de origen congénito o ambiental.
Las alteraciones graves de la estructura dentaria como la amelogénesis imperfecta, raíces de formas aberrantes, dilaceraciones, etc. cursan frecuentemente con retraso en la erupción.
No se puede hablar de una prevención específica y el tratamiento consiste en el control y guía de la emergencia.
Anodoncia
La anodoncia se caracteriza por la falta de formación de una o más piezas dentarias de la dentición primaria y/o permanente normal. Esta puede deberse a la falta de iniciación del germen dentario o a la detención del desarrollo en sus fases iniciales. En los casos de anodoncia de piezas dentales primarias, se esperaría también que ocurriera en la dentición permanente.
La etiología de la anodoncia es variable y en muchos casos imposible de establecer. Se han mencionado como factores causales los siguientes:
- Factores locales: Infecciones, tumores, traumatismos, radiaciones.
- Factores sistémicos: Herencia, deficiencias nutricionales, alteraciones endocrinas, evolución de la especie humana.
Existen anodoncias parciales en el que se ve afectado uno o varios dientes; este tipo de anodoncia es común en dentición permanente. Por otra parte, la ausencia total o casi total de piezas dentarias es rara. No se ha podido demostrar diferencia entre ambos sexos en la prevalencia de anodoncia en diversas regiones del mundo.
La anodoncia total raramente se manifiesta, pero suele presentarse como parte del Síndrome de Displasia Ectodérmica Hereditaria, que se trasmite a menudo como una enfermedad recesiva vinculada al cromosoma X.
La alta frecuencia de anodoncia en el hombre moderno, está directamente asociada con una tendencia evolutiva a tener maxilares más pequeños. Sin embargo esta especulación no tiene bases adecuadas y no ha podido ser probada científicamente.
En pacientes que han recibido dosis altas de radiaciones en la cara o cavidad oral, durante la formación de las piezas dentales, son afectadas las piezas dentales en el área de la radiación.
Gorlin y Pindborg, incluyen la anodoncia entre las manifestaciones orales de varios síndromes craneofaciales como: paladar hendido y labio leporino, síndrome de Aglosia y Adactilia, Disostosis Craneofacial y otros.
Las piezas dentales que presentan anodoncia frecuentemente son los terceros molares, seguido de los segundos premolares e incisivos laterales superiores.
Existe una anormalidad llamada pseudo-anodoncia o falsa anodoncia en la que las piezas dentales se desarrollan y no erupcionan a causa de una obstrucción física, como por ejemplo apiñamiento dental provocado por falta de espacio, como en el caso de los molares inferiores y caninos superiores. También en algunas oportunidades es producto de la anquilosis dental, la cual consiste en la fusión de las piezas dentales con el hueso alveolar. En algunas oportunidades se puede presentar falsa anodoncia en algunos síndromes como en la Disostosis Cleidocraneal Hereditaria, en el que las piezas dentales afectadas formadas no hacen erupción.
Se requiere para su identificación: historia dental, inspección clínica y comprobación radiográfica
Patología Oral y Maxilofacial 